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瓦登伯格氏症候群与听力障碍有关吗?
作者: 编辑: 来源: 发布日期: 2021.01.11
信息摘要:
瓦登伯格氏症候群与听力障碍有关吗?

瓦登伯格氏症候群简称瓦氏症候群,是2号染色体的畸变。又称内眦皱裂耳聋综合征或耳聋白发眼病综合征。 瓦登伯格综合征导致的听力障碍,该病的致病基因目前比较明确的有PAX3,MITF,SOX10等。而且该综合征临床表现多样,有的病人可能只表现出过多的面部雀斑,有的仅表现为眼距宽,而有的病人就合并多种症状,包括耳聋,蓝眼睛等。

临床表现

1、蓝眼球或双眼中一只是蓝的,一切正常,称之为虹膜异色症(heterochromia irides) 。但是也是有一部分病人眼珠颜色一切正常。

2、单耳或两耳听力障碍,发病率为9~38%。

3、前额一撮白头发或易有少年白。

4、双眼眼距宽较宽,但眼瞳间间距一切正常,又称之为眼角内眦移位 (dystopiacanthorum ) 。

5、鼻梁骨宽敞且鼻头发育不全。

6、并眉。

7、下颌很大、较宽。

8、经常便秘或乃至另外患上了先天巨结肠症。

9、极少数有皮肤脱色斑、先天心脏病或肌肉、骨骼出现异常等病症。

人工耳蜗

瓦登伯格氏症候群此症的发生率约为两万至四万人中有一人,其遗传型式于第一至第三型属自体显性遗传,偶有新的突变发生,而第四型则属自体隐性遗传方式。男女性均可能罹病。 瓦氏症是严格讲属于一种容易导致听力障碍的疾病,听障学童中有 1.43%~2.7%患有此症,一般是单耳或双耳听力障碍,发生率为 9~38%,基本都是源自于耳蜗的神经性听力缺陷。


瓦登伯格最主要的特点表现在有些小朋友额头前面头发发白、眼球呈蓝色,不容易发现听力有问题。通常它有家族的具体表现,听力表现可能是轻度、中度甚至重度。所以对于色素沉着表现比较特异的小朋友,我们要引起对这类孩子听力的重视。有必要的话对听力做一些诊断性的检测,早期给孩子进行必要的干预。

在日常生活中对患有瓦登伯格综合征的孩子照顾需要注意这一点:蓝眼球的小孩子,由于黑色素较为少,当然对极强的光源会惧怕 ,能够戴有帽缘的遮阳帽或上太阳镜遮光或补充人工服务眼泪还可以 。

现阶段瓦登伯格综合征并沒有非常好的合理的治疗方法,得了这类病症会造成身体的言语听力出现阻碍,这类病症一般是基因遗传要素造成的,因而假如大家族含有蓝眼球的组员,女士在准备怀孕最好是搞好孕前体检,那样能够防止瓦登伯格综合征的产生。


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